Side 4
Mikroti og atresi Høreklinikkens audiologopæd vil henvise jer til en tale-hørepædagog i PPR, som vil give jer råd om god kommunikation, brug af høreapparater og sikre, at jeres barn får den støtte, som er nødvendig i hjem, daginstitution og skole. Der kan være specielt teknisk udstyr, som kan bruges for at forbedre barnets hørelse. Hvilken type teknisk udstyr, afhænger af typen og sværhedsgraden af høretabet. Høreapparater Høreapparater kan være nyttige hos børn med forskellige grader af hørenedsættelse. Hvilken type høreapparat, der vil være passende til jeres barn, afhænger af typen og niveauet af høretab, barnet har, og hvilken type mikroti, barnet har. Høreapparater forstærker den lyd, som når barnets indre øre. Høreapparater findes i forskellige udformninger. Børn tilbydes gode kvalitetshøreapparater gratis i Danmark. Det mest almindelige høreapparat til børn, er den type, der sidder bag øret med en lille prop ind i øregangen. Proppen er udført fra en afstøbning af øregangen, så den passer perfekt i øret. Børn med mikroti har ofte et meget lille øre, som kan gøre det vanskeligt at få et bag-øret-høreapparat til at sidde godt. Meget smalle øregange kan gøre det svært at lave en god øreprop. Hos nogle børn vil lyden ramme øregangen og dermed give anledning til, at høreapparatet hyler. Hvis jeres barn har et eller flere af disse problemer, skal I tale med jeres audiologopæd, om hvilke muligheder, der findes. At tilpasse høreapparat til børn med mikroti kan være svært og udfordrende. Der er brug for speciel ekspertise. Høreapparater tilpasses individuelt. Når høreapparatet er tilpasset, vil I få instruktion i, hvordan høreapparatet bruges bedst og mest effektivt, og I vil få information om vedligeholdelse og rengøring samt hvordan man skifter batteri. I vil få udleveret skriftligt materiale om høreapparatet. Vores audiologopæd vil informere om hvordan, og hvornår høreapparaterne skal bruges. Knogleforankrede høreapparater (BAHA) Børn med grad II, III og IV mikroti vil ikke kunne bruge almindelige bag-øret høreapparater, men kan bruge andre typer af apparater. Knogleforankrede høreapparater har en vibrerende overflade, der sender lyden via knogle til det indre øre. Det kan bruges på et pandebånd, hvor vibratoren typisk sidder bag øret på det, der hedder mastoidet. Når barnet bliver større, kan man evt. indoperere en titaniumskrue i kraniet til at fæstne høreapparatet på, eller man kan indoperere en lille magnet under huden, som kan holde høreapparatet på plads. Dette tilbydes evt., når barnet er over 4 år. Hvis barnet senere skal have foretaget kosmetisk kirurgi på øret, er det vigtigt, at diskutere dette med kirurgen, i forhold til placeringen af titaniumskruen. Syndromer og andre medicinske tilstand, som kan sammen med mikroti Den overvejende del af børn med mikroti har ingen andre medicinske problemer. Imidlertid kan mikroti forekommen som et tegn på et syndrom. "Syndrom" betyder en samling af tegn eller symptomer, som ofte forekommer samtidig og, som lægen genkender, som værende sammenhængende. På næste sider kan du læse lidt om syndromer, der ofte ses sammen med mikroti. De mest almindelige nævnes først. 4/5
Side 5
Mikroti og atresi Treacher Collins (Mandibulofacial dysostosis, Franceschetti-klein syndrome) Treacher Collins Syndrom er en genetisk tilstand, som er karakteriseret ved underudvikling af ansigtsknoglerne. De fleste børn med Treacher Collins Syndrom har misdannelser af eller manglende ydre øreog mellemøre. Konduktivt høretab skyldes anomali af ydre øre eller mellemøre. I sjældne tilfælde ses også hjertemalformation. Det er et autosomalt dominant arveligt syndrom. Hemifacial Microsomia Hemifacial microsomia påvirker udviklingen af den nedre del af ansigtet, mest almindeligt ørerne, munden og underkæben. De fleste børn med hemifacial microsomia har misdannelser af ydre eller mellemøre. Konduktiv hørenedsættelse skyldes anomali af ydre øre eller mellemøre. I nogle tilfælde ses også perceptivt høretab. Goldenhar syndrom Goldenhar syndrom er karakteriseret ved inkomplet udvikling af øre, næse, den bløde gane, læbe og underkæbe. Andre dele af kroppen kan være påvirket, fx hjerte, nyrer og lunger. Sædvanligvis er kun den ene side af kroppen påvirket, men det kan ses, at begge sider er påvirket. Det konduktive høretab skyldes misdannelser af ydre eller mellemøre. Crouzon Crozons syndrom er en genetisk tilstand som medfører for tidlig lukning af kraniesuturer og dermed forhindrer normal knoglevækst. Forskellige mønstre af vækst af kraniet fører til karakteristisk hoved og ansigtsfacon. Børn med Crouzons syndrom har nogle gange malformation af ydre øre og/eller mellemøre. Konduktivt høretab skyldes enten væske i ørerne, perforation af trommehinden eller misdannelser i mellemøret. Nogle gange har børnene perceptivt høretab. 22q11.2 deletion syndrome (DiGeorge syndrom Velocardiofacial syndrom) 22q11.2 er en genetisk tilstand. Mange børn med dette syndrom har misdannelse af ydre øre. Andre dele af kroppen kan også være påvirket: hjerte, nyrer og/eller immunsystemet. Nogle børn har indlæringsvanskeligheder. Børnene kan have langvarig væske i mellemørerne, som fører til konduktivt høretab. Nogle børn har perceptivt høretab eller blandede høretab. Pfeiffer syndrom Pfeiffer syndrom er en autosomal dominant arvelig tilstand, som medfører for tidlig lukning af kraniesuturer og dermed forhindrer normal knoglevækst. Forskellige mønstre af vækst af kraniet forekommer og giver et karakteristisk hoved og ansigtsform. Mange børn med Pfeiffer syndrom har misdannelse af ydre øre eller mellemøre. Konduktiv hørenedsættelse skyldes misdannelser af ydre øre eller mellemøre. Nogle gange ses blandet høretab. Nager syndrom Nager syndrom er meget sjælden. Mange børn med Nager syndrom har underudviklet ydre øre eller mellemører, underudvikling eller manglende tommelfinger. Nogle gange underudvikling af andre ansigtsstrukturer og/eller arme. Konduktivt høretab skyldes anomali af ydre eller mellemøre. 5/5
