Region Syddanmark

Region SyddanmarkMorbus Osler/HHT Til patienter og pårørende Vælg farve Hvad vil det sige at have Morbus Osler (Mb Osler)? Mb Osler kaldes også Hereditær Hæmorrhagisk Telangiektasi, HHT Latin: Telangiectasia Haemorrhagica Hereditaria Telangiektasi = udposninger på små blodkar, Haemorrhagica = blødnings-tendens, Hereditaria = arvelig. Andre betegnelser: Oslers sygdom, Oslers disease, Rendu-Osler-Weber syndrome, HHT1, HHT2 eller JP-HHT. Omkring 800 danskere har Mb Osler, som er en sjælden arvelig tilstand, der giver anledning til forandringer i blodkarrene. Især de små yderligt beliggende blodkar påvirkes. Blodkarrene brister lettere og giver dermed blødning. Årsagen til, at blodkarrene ændrer sig, skyldes mutation (forandringer) i de gener (arveanlæg), der styrer væksten af blodkarrene. En mutation i et af generne knyttet til Mb Osler giver anledning til udposning på nogle af blodkarrene, dette kan f.eks. vise sig som en rød plet på huden (en Osler plet). Huden eller slimhinden over en rød plet kan være ganske tynd. Hvis overfladen brister forårsager det blødning. Hud Hos de fleste med Mb Osler udvikles et stigende antal 'Osler pletter' med alderen. Pletterne skyldes små karudposninger (telangiektaser). Pletterne kan ses overalt på kroppen, men er typisk i størst antal i ansigtshuden, på læberne og på fingrene. Det er sjældent, at pletterne giver anledning til blødning, men kosmetiske gener forekommer hyppigt. Man kan ved behov behandle blodkarrene med laser. Næseblødning Omkring 90% af alle, der har Mb Osler, har hyppige næseblødninger. Næseblødningerne begynder almindeligvis i skolealderen eventuelt tidligere. Symptomerne tager ofte til i styrke og hyppighed med alderen. Næseblødningen kan give anledning til jernmangel og blodmangel hos en del især ældre mennesker. Det er derfor vigtigt, at tage jern tilskud, hvis du har hyppige næseblødninger. Hvis du har næseblødninger, kan de behandles med laser. Dette vil ofte være tilstrækkeligt. Hvis det alligevel ikke har tilstrækkelig effekt, kan man forsøge indvendig lukning af næsens blodkar eller eventuelt en operation, hvor hud fra låret flyttes til næsens inderside. I sjældne tilfælde kan det være nødvendigt, at foretage lukning af næsen, hvorved blødningen ophører (Youngs). Endelig kan vi tilbyde medicinsk behandling med Bevacizumab (Avastin), som påvirker udviklingen af de små blodkar. Lunger Lungekar-forandringer ses hos cirka 25 procent af dem der har Mb Osler. Men især hos dem med HHT type 1, hvor ca. halvdelen har lungekar- forandringer. Hvis du har udposninger på lungernes blodkar (pulmonale arteriovenøse malformationer = PAVM), kan du opleve åndenød specielt ved anstrengelse. Udposningerne giver nedsat evne til at ilte blodet. Desuden giver udposningerne nedsat evne til at rense urenheder i blodbanen bort. Hvis du har udposninger på lungernes blodkar, OUH Odense Universitetshospital Øre- Næse- Hals/Høreklinik Afdeling F Tlf. 6541 1825 Mail via e-Boks på www.ouh.dk/odef Læs mere om afdelingen på www.ouh.dk/hht x 1/3 Materiale nr: 180058 06.02.2024Side 2