Forstørrede vestibulære akvædukter - og høretab ved børn lydbølger og omsætter dem til nervesignaler, samt ligevægtsorganet (den vestibulære labyrint), der registrerer bevægelse og tyngekraft. Disse organer, sammen med nerverne, som sender signalerne til hjernen, er ansvarlige for normal balance og hørelse. I hver vestibulær akvædukt løber et væskefyldt rør, kaldet den endolymfatiske gang, som forbinder det indre øre med en ballonformet struktur, kaldet den endolymfatiske sæk. Nyere studier tyder på, at den vestibulære akvædukt er abnormt forstørret, hvis den er bredere end 1 millimeter, groft sagt størrelsen af et nålehoved. Det kaldes for en forstørret vestibulær akvædukt (FVA); tilstanden er også kendt, som en dilateret vestibulær akvædukt eller på engelsk enlarged vestibular aquaeduct (EVA). Hvis en vestibulær akvædukt er forstørret, vil den endolymfatiske gang og sæk, som regel også vokse sig større. Funktionen af den endolymfatiske gang og sæk er endnu ikke helt klarlagt. Forskere mener, at den endolymfatiske gang og sæk hjælper med at sikre, at væsken i det indre øre indeholder den rigtige mængde af bestemte kemikalier, også kaldet ioner. Ioner er nødvendige for at starte nervesignalet, som sender informationer om lyd og balance ind til hjernen. Hvordan er forstørrede vestibulære akvædukter relateret til høretab hos børn? Forskning tyder på, at de fleste børn med FVA vil udvikle en vis grad af høretab. Forskere har også opdaget, at 5 til 15 procent af børn med sensorisk høretab (høretab, der skyldes ødelagte sanseceller inde i høresneglen) har FVA. Forskere tror dog ikke, at FVA forårsager høretab, men at begge ting skyldes den samme underliggen- de fejl. FVA kan være en vigtig ledetråd til at pege i retning af, hvad den tilgrundliggende årsag til høretabet er. Hvordan er forstørrede vestibulære akvædukter relateret til Pendred syndrom? FVA kan være et tegn på en genetisk sygdom, Pendred syndrom, der er en velkendt årsag til høretab hos børn. Ifølge et amerikansk studie har en fjerdedel af patienter med FVA og høretab Pendred syndrom. Høretab associeret med Pendred syndrom er sædvanligvis progressivt, hvilket betyder, at et barn kan miste hørelsen over tid. Nogle børn kan blive helt døve. For mere information, se Høreklinikkens patientvejledning om Pendred syndrom. Udover dets sammenhæng med høretab, kan FVA også relateres til balanceproblemer for få personer. Hjernen er dog rigtig god til at kompensere for et svagt balanceorgan, hvorfor mange børn og voksne med FVA ikke lider af svimmelhed og heller ikke oplever problemer med balancen i hverdagen. Hvad er årsagen til forstørrede vestiublære akvædukter? FVA kan have mange årsager, hvoraf mange stadig er ukendte. Den mest kendte årsag til FVA og høretab er mutationer i et gen kaldet SLC26A4 (tidligere kendt som PDS genet). To mutationer i SLC26A4 genet kan give Pendred syndrom. Forskere tror, at andre stadig ukendte gen- eller miljøfaktorer også kan give FVA. Hvordan diagnosticeres forstørrede vestibulære akvædukter? To test, som bruges ofte til at finde årsagen til høretab, er magnetisk resonans (MR) scanning og computertomografi (CT) scanning af det indre øre. En eller begge scanninger anbefales ofte til at vurdere et barn med sensorisk høretab. Dette gælder især, hvis barnets høretab kommer pludseligt, er værre på ét af ørerne eller varierer og forværres over tid. Selvom de fleste CT-scanninger af børn med høretab er normale, er FVA det hyppigste abnorme fund. 2/3
Download PDF fil