Side 2
Sklerodermi Limiteret systemisk sklerodermi og generaliseret systemisk sklerodermi: Betegnelserne dækker over forskellige måder og hyppighed, de indre organer kan blive påvirket på. Det kan have betydning for valg af behandling og kontrol af sygdommen. Hvem får Sklerodermi? Sygdommen er sjælden. Der anslås kun at være omkring 700 personer, der har sklerodermi i Danmark. Sygdommen kan debutere i alle aldre, hvor 8 ud af 10 patienter er kvinder. Der er sparsom viden om arveligheden, men ud fra viden fra beslægtede sygdomme, skønner man, at den er lille. Hvorfor får man Sklerodermi? Man ved ikke præcist, hvorfor nogen får Sklerodermi. Man mener dog, at sygdommen opstår ud fra flere særlige omstændigheder. Disse kan være forskellige fra patient til patient, men infektioner og genetisk disponerede forhold i immunapparatet og hormonelle faktorer, har en afgørende betydning. Hos raske mennesker arbejder immunsystemet med at bekæmpe udefra kommende "trusler", som for eksempel infektioner med virus og bakterier. Ved sklerodermi tager immunapparatet imidlertid fejl og arbejder mod kroppens egne væv, særlig bindevævet i blodkarvæggen, hvor hud, muskler og slimhinder bliver angrebet. Dette medfører en betændelseslignende reaktion i de ramte organer. Hvordan stilles diagnosen Sklerodermi? Hos mange tager det uger til måneder at få stillet diagnosen. Dels fordi der ikke findes en enkelt undersøgelse, som kan afgøre diagnosen, dels fordi symptomer kan minde om andre hyppigere forekommende lidelser, der skal udelukkes, for eksempel leddegigt, åreforkalkning eller andre påvirkninger af kredsløbet. I forbindelse med diagnosticering af sygdommen vil der blive foretaget en lang række undersøgelser, for at finde de brikker i puslespillet, som er nødvendige for at stille diagnosen og træffe beslutning om den mest hensigtsmæssige behandling. Der vil altid blive taget blod- og urinprøver, og ofte også røntgenundersøgelser, undersøgelse af blodkarrene ved neglelejet, lungefunktionsundersøgelse og hjerteundersøgelse (elektrokardiogram (EKG) og ultralydsscanning (EKKO)). 2/13
Side 3
Sklerodermi Hvordan forløber Sklerodermi? Sygdomsforløbet forløber ofte forskelligt fra person til person. Nogle oplever kun en kortere periode med aktivitet, mens andre har perioder som veksler mellem ro og aktivitet. Mange vil opleve påvirkning i huden og i leddene de første år af sygdommen, men herefter vil der være chance for bedring. Sygdomsaktivitet kan have stor betydning for din dagligdag. I rolige perioder kan du passe almindelige aktiviteter som job, skolegang og dyrke motion med visse hensyn. Aktiv sygdom kan derimod medføre ekstra lægekontrol og eventuelt sygemelding. Der vil være behov for yderligere medicinsk behandling og i sjældne tilfælde kan det blive nødvendigt at blive indlagt på sygehus. Symptomer på Sklerodermi Sklerodermi kan give forskellige symptomer, som skyldes immunbetændelse i kroppens væv og blodkarpåvirkning. Du vil næppe opleve alle de symptomer, som er beskrevet her. Nogle få patienter kan opleve andre symptomer end de beskrevne. Træthed Opstår tidligt i sygdomsforløbet hos mange med Sklerodermi. Gennem årene er det almindeligt at have vekslende perioder med træthed, men for mange vil trætheden være konstant, på trods af optimal medicinsk behandling. Kolde og hvide fingre (Raynauds fænomen) De fleste patienter med Systemisk Sklerodermi lider af "Raynauds fænomen", eller anfald af hvide fingre, ved kulde eller stress. Ved et anfald standser blodforsyningen til fingrene på grund af karforandringer og karspasmer. De angrebne dele bliver først hvide, dernæst eventuelt blå, og til sidst røde og smertende. Ved svære tilfælde kan der opstå sår på en eller flere fingre. Der kan være risiko for infektion i sårene og det kan tage tid at hele. Hvis sårene bliver tiltagende røde, hævede og med pusdannelse, kan det være nødvendigt at give antibiotisk behandling. Hvis du oplever sårdannelse og tegn til infektion på fingrene, er det vigtigt, du tager kontakt til reumatologisk ambulatorium. Der er blodkarsudvidende præparater til behandling af Raynauds fænomen. Disse øger blodgennemstrømningen i de små kar, som sidder yderst i kroppen, og øger derfor også iltforsyningen til disse områder. 3/13
